Синдром барлоу

БОЛЕЗНЬ — качественно отличающаяся от здоровья форма существования организма…
БОЛЕЗНЬ — нарушение нормальной жизнедеятельности организма, обусловленное функцион. и морфол. изменениями. Возникновение Б. связано с воздействием на организм вредных факторов внеш. среды , с его генетич…
Болезнь — это, нарушенная в своем течении жизнедеятельность в результате повреждения структуры и функций организма под влиянием внешних и внутренних факторов при реактивной мобилизации его…
БОЛЕЗНЬ — боль, хворь, хиль, немочь, недуг, нездоровье, нарушение в жизненных отправлениях . «Не всякая болезнь к смерти, — говаривал русский человек…
болезнь — Теология болезни Согласно христианскому вероучению, все тяготы земного бытия, включая Б.и и смерть, являются наследием первородного греха, платой рода людского за отпадение от Бога. В рамках…
Болезнь Высотная (Altitude Sickness), Болезнь Горная (Mountain Sickness) — развивается от непривычного воздействия высоты на организм человека . Низкое атмосферное давление и уменьшение содержания кислорода в воздухе способствуют развитию у человека глубокого частого дыхания …
Болезнь Декомпрессионная (Compressed Air Illness, Bends), Болезнь Кессонная (Caisson Disease) — синдром, развивающийся у людей, работающих под высоким давлением в подводном колоколе или на значительной глубине с дыхательными аппаратами…
Болезнь Заразная (Communicable Disease), Болезнь Инфекционная (Contagious Disease, Infectious Disease) — заболевание, которое может передаваться от одного человека другому, Заражение происходит при непосредственном контакте…
болезнь — согласно З. Фрейду — чисто практическое суммарное понятие, означающее порог суммации предрасположения и переживания, вследствие чего многие люди переходят из разряда здоровых в разряд нервнобольных, или…
Болезнь — Смерть и Б. пришли в мир через грех , и поэтому ими распоряжается сатана . Однако и Бог наказывает человека Б. за его непослушание . Но причины конкретных страданий или Б. не следует сводить к определ. грехам …
Болезнь — немощь тела, скорбь и страдание…
БОЛЕЗНЬ — в медицине — любое отклонение от нормы здоровья, сопровождающееся ухудшением функций тела в целом либо одной или нескольких его частей. Болезнь может быть острой , хронической или рецидивирующей …
ДУШЕВНАЯ БОЛЕЗНЬ (психическая болезнь) — заболевание, проявляющееся в нарушении нормальной психической деятельности, которое существенно влияет на способность лица правильно понимать окружающую действительность и контролировать себя. Проявляется в…
Болезнь — в медицине нарушение жизнедеятельности организма, взаимосвязи его с окружающей средой, как правило, приводящее к временному или постоянному снижению или утрате трудоспособности…
Болезнь — процесс, возникающий в результате воздействия на организм вредоносного раздражителя внешней или внутренней среды, характеризующийся понижением приспособляемости живого организма к внешней среде при…
Барлоу феномен — характерная последовательность изменения перкуторного звука при перкуссии грудной клетки спереди, в направлении сверху вниз : легочный звук, притупление, тимпанит, полная тупость…

Источник: slovar.wikireading.ru

Лечение заболевания

Тактика ведения пролапса митрального клапана учитывает выраженность клинических симптомов вегетативного и сердечно-сосудистого спектра, особенности течения основного заболевания. Обязательными условиями служат нормализация распорядка дня, труда и отдыха, достаточный сон, дозированные физические нагрузки.

Немедикаментозные мероприятия включают аутотренинг, психотерапию, физиотерапию (электрофорез с бромом, магнием на шейно-воротниковую зону), иглорефлексотерапию, водные процедуры, массаж позвоночника.

Медикаментозная терапия при пролапсе митрального клапана преследует цели устранения вегетативных проявлений, предупреждения развития дистрофии миокарда, профилактики инфекционного эндокардита. Пациентам с выраженной симптоматикой пролапса митрального клапана назначаются седативные препараты, кардиотрофики (рибоксин, панангин, витамины, карнитин), бета-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол), антикоагулянты. При планировании малых хирургических вмешательств (экстракции зуба, тонзиллэктомии и пр.) показаны курсы превентивной антибиотикотерапии.

Часто пролапс митрального клапана может прогрессировать в сочетании с другими сердечными заболеваниями, и его лечение проводится комплексно.

При значительном повреждении клапана показана хирургическая коррекция заболевания. Могут выполняться разные типы операций.

Замена клапана путем торакотомии и применения аппарата искусственного кровообращения. Данный метод характеризуется значительным вмешательством в организм пациента при операции, что обуславливает длительный реабилитационный период и предрасполагает к развитию осложнений.
Торакоскопическая операция. Все манипуляции выполняются через проколы в грудной клетке. Операция проходит без подключения аппарата искусственного кровообращения. Вмешательство значительно менее травматичное и реабилитационный период в таком случае короче.
Эндоваскулярная замена клапана. В настоящее время данный метод широко развивается во всем мире. Большинство операций приходится на замену аортального клапана, но есть информация об успешном протезировании и митрального.

Следует помнить, что операция нужна лишь небольшому числу пациентов с пролапсом клапана. Большинство же может ее избежать, неукоснительно соблюдая рекомендации врачей.

При осложнении пролапса митрального клапана острым отрывом хорд и нарастающей острой лево-предсердной (левожелудочковой) недостаточностью показана срочная хирургическая операция аннулопластики, реконструкции или протезирования митрального клапана.

Во время малых хирургических вмешательств профилактическое назначение антибиотиков не показано.

Обратите внимание! В основе МСЛИ и миастении лежат два противопоставленных друг другу в синапсе дефекта нервно-мышечной передачи, пре- и постсинаптический соответственно, которые объединяет аутоиммунная природа патологических процессов. Патогенез МСЛИ, как было указано выше, обусловлен нарушением квантового выделения ацетилхолина из пресинаптической мембраны аксона. При миастении основной патогенетической мишенью для АТ являются никотиновые ацетилхолиновые рецепторы (АХР) постсинаптической мембраны поперечно-полосатой мышцы (дефект рецепции ацетилхолина).

Читайте также:

Сенсомоторная полинейропатия нижних конечностей лечение

Большинство исследователей не выявляют у больных с МСЛИ типичных для миастении ауто-АТ к АХР. Вместе с тем в литературе описана группа больных, имеющих комбинацию миастении и МСЛИ (англ.: «overlap myasthenic syndrome»), у которых в различные периоды течения болезни могут преобладать клинические признаки либо миастении, либо МСЛИ и соответственно выявляться АТ и к АХР, и к ПКК.

читайте также пост: Миастения (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать] По оценке ряда исследователей, заболевание (МСЛИ) наблюдается в 1 — 9 случаях на 1 миллион населения (по данным www.orpha.net распространенность оценивается как 1/250 000- 1/333 300 по всему миру). Небольшая распространенность МСЛИ в общей популяции связана с его поздней диагностикой, так как больные длительное время наблюдаются под «масками» полиневропатии, миопатии, миастении, БАС, а также с низкой выживаемостью пациентов с паранеопластическим типом МСЛИ.

Выделяют [1] паранеопластическую и [2] непаранеопластическую формы МСЛИ (п-МСЛИ и неп-МСЛИ соответственно). п-МСЛИ встречается приблизительно у половины пациентов и связан в основном с мелкоклеточной карциномой (МКК) легкого. Распространенность МСЛИ у пациентов с МКК легкого оценивается на уровне около 3%. Почти у 90% пациентов с п-МСЛИ опухоль выявляется в течение 2 лет после диагностики миастенического синдрома. При этом при центральном мелкоклеточном раке легкого течение болезни бессимптомное в каждом четвертом случае.

МСЛИ, описанный в начале 60-х годов прошлого века как миастенический синдром, иногда сочетающийся, как было указано выше, с МКК легких у злоупотребляющих курением табака пожилых мужчин, по мере накопления клинических наблюдений изменялся с появлением большего числа пациентов без признаков паранеопластического процесса, женщин, а также ранних и даже врожденных форм болезни (сегодня не является столь большой редкостью дебют МСЛИ в детородном возрасте у женщин; сообщения о начале МСЛИ в молодом и детском возрасте встречаются в литературе все чаще).

В связи с этим выделяют 2 пика заболеваемости при МСЛИ: [1] моложе 30 — 40 и [2] старше 50 лет (что отчасти напоминает паттерн миастении, но имеет принципиально иное патогенетическое значение). Патогенез МСЛИ с началом заболевания до 30 — 40 лет, как правило, не связан с неопластической природой, в то время как дебют после 50 лет ассоциируется с МКК легких (80 — 90 % случаев) и в редких случаях с другими неоплазиями (например, опухоль почек, острый лейкоз, ретикулосаркома, злокачественная тимома).

читайте также пост: Паранеопластический неврологический синдром (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать] Обратите внимание! Несмотря на принятое разделение больных с МСЛИ на 2 группы — п-МСЛИ и неп-МСЛИ, оба эти состояния имеют единую аутоиммунную природу. АТ к ПЗКК P/Q- и N-типов выявляются у 75 — 100 % больных с МСЛИ, сочетающимся с МКК легких, и у 50 — 90 % — у пациентов без признаков неопластического поражения (обратите внимание: возможны серонегативные формы п-МСЛИ и неп-МСЛИ). У больных с МСЛИ как с признаками паранеопластического процесса, так и без такового, помимо специфических аутоантител, выявляются АТ, направленные как против различных антигенных мишеней нервно-мышечного соединения, так и других, например слизистой оболочки желудка, ткани щитовидной железы, клеткам Пуркинье и другим нейрональным структурам, например к декарбоксилазе глутаминовой кислоты). Около 27% пациентов с МСЛИ имеют сопутствующие аутоиммунные заболевания: миастению, в том числе миастению с АТ к специфической мышечной тирозинкиназе, нейромиотонию, тиреоидиты, системную красную волчанку, пернициозную анемию, неспецифический язвенный колит, витилиго, сахарный диабет, ревматоидный артрит. Все это указывает на патогенетическую связь аутоиммунных и паранеопластических процессов при МСЛИ.

МСЛИ клинически характеризуется мышечной слабостью (преимущественно в проксимальных отделах конечностей), гипо- или арефлексией и нарушениями со стороны автономной нервной системы. Обратите внимание: клинически МСЛИ соответствует в большей степени миопатическому синдрому (пациенты с трудом встают со стула [или с корточек] без помощи рук — используют «миопатические приемы», «утиная» походка и др.). В большинстве случаев случаев развиваются признаки вегетативной (автономной) дисфункции, такие как «сухой синдром» (сухость во рту, пониженное потоотделение — ангидроз), импотенция, запор, ортостатическая гипотония и др. Реже встречается слабость дыхательных мышц, вплоть до необходимости применения ИВЛ (искусственной вентиляции легких).

Обратите внимание! Детальное изучение частоты отдельных клинических симптомов у большой группы больных с МСЛИ позволило выявить характерный паттерн болезни, позволяющий дифференцировать МСЛИ от миастении и других нервно-мышечных болезней. У больных с МСЛИ крайне редко выявляется поражение глазодвигательной (птоз, диплопия) и бульбарной мускулатуры (дизартрия, дисфагия, дисфония). Несмотря на жалобы на слабость, объективное снижение силы может быть очень незначительным, а при повторных движениях сила и сухожильные рефлексы увеличиваются [повышаются] ( = синдром «врабатывания») в противоположность тому, что наблюдается у больных миастенией.

Диагноз МСЛИ основывается на клинических и электрофизиологических данных, подтверждается наличием АТ к ПЗКК (в случае «серопозитивности» пациентов радиоиммунологическое исследование выявляет повышение в сыворотке крови концентрации АТ к ПЗКК, в частности, P/Q-типа [норма < 40 пмоль/л]). Как было указано выше, клинический паттерн включает триаду: [1] проксимальную слабость конечностей, [2] а[гипо]рефлексию и [3] автономную дисфункцию (однако следует помнить, что эти три симптома присутствуют не всегда). Классическую электрофизиологическую триаду составляют: [1] уменьшение амплитуды М-ответа; [2] декремент М-ответа при низкой частоте стимуляции (3 имп/с); [3] инкремент М-ответа при высокой частоте стимуляции (40 — 50 имп/с) или после 10-секундного максимального мышечного усилия (на электромиографии [ЭМГ] амплитуда потенциалов действия двигательных единиц в покое ниже нормы, но в отличие от миастении при ритмической электростимуляции двигательного нерва или произвольных сокращениях она возрастает — феномен «врабатывания»). При электронной микроскопии в области нервно-мышечного синапса обнаруживается снижение числа активных зон в области пресинаптических окончаний. Специфических лабораторных изменений нет.

Читайте также:

Ноги отнимаются причины

Обратите внимание! Анализ клинических и параклинических данных, выявленных у пациентов с МСЛИ не выявил достоверных клинических, электрофизиологических и иммунологических критериев, позволяющих дифференцировать пациентов с наличием и отсутствием паранеопластического процесса. Изучение концентрации аутоантител к ПКК типа P/Q также не выявило корреляции между уровнем АТ и тяжестью клинических проявлений МСЛИ.

Лечение пациентов с МСЛИ направлено на различные звенья патогенеза заболевания: [1] противоопухолевая терапия (только при доказанном п-МСЛИ); [2] иммуносупрессивная терапия (глюкокортикоиды, внутривенный иммуноглобулин, плазмообмен, цитостатические иммуносупрессанты) для подавления аутоиммунного процесса; [3] симптоматическое лечение (3,4-диаминопиридины), улучшающее нервно-мышечную передачу. Выживаемость больных при сочетании МСЛИ с опухолевым заболеванием в большой степени зависит от своевременности диагностики МСЛИ. Период между временем возникновения первых клинических проявлений МСЛИ и обнаружением опухоли составляет 2 — 5 лет. При этом в большинстве случаев МСЛИ опережает МКК легких; у, примерно, 1/4 пациентов эти заболевания выявляются одновременно; в небольшом числе случаев (примерно 5%) диагностирование МКК легких предшествует развитию МСЛИ.

Подробнее о МСЛИ в следующих источниках:

статья «Миастенический синдром Ламберта-Итона» на www.orpha.net (номер статьи: ORPHA 43393) [читать];

статья «Случай миастенического синдрома Ламберта-Итона на фоне бессимптомной мелкоклеточной карциномы легких» Щербакова Н.И., Пикин О.В., Рудниченко В.А., Галкина О.И., Гуркина Г.Т., Павлов Э.В., Шабалина А.А., Костырева М.В., Глушко В.А., Колбанов К.И., Рудаков Р.В.; ФГБУ «Научный центр неврологии» РАМН, г. Москва; ФГБУ Московский научно-исследовательский онкологический институт им. П.А. Герцена Минздрава РФ (Неврологический журнал, №2, 2014) [читать];

статья «Серонегативный непаранеопластический миастенический синдром Ламберта-Итона» А.Г. Санадзе, Д.В. Сиднев, Д.А. Тумуров; ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова», Москва; ГБУЗ Москвы «Городская клиническая больница №51» Департамента здравоохранения Москвы, Московский миастенический центр; ГБУЗ Москвы «Научно-практический психоневрологический центр им. З.П. Соловьева» Департамента здравоохранения Москвы (Журнал неврологии и психиатрии, №5, 2017) [читать];

статья «Миастенический синдром Ламберта-Итона на фоне беременности с развитием транзиторного миастенического синдрома новорожденного» Н.И. Щербакова, Г.Т. Гуркина, Л.Ф. Касаткина, В.А. Рудниченко, О.И. Галкина, В.В. Шведков, И.Г. Ретинская, Э.В. Павлов, А.А. Шабалина, М.В. Костырева; ФГБУ «Научный центр неврологии» РАМН, Москва (журнал «Нервно-мышечные болезни» №4, 2013) [читать];

статья «Электронно-микроскопическое исследование скелетных мышц при миастеническом синдроме Ламберта-Итона» Л.Л. Бабакова, О.М. Поздняков; ФГБУ «НИИ общей патологии и патофизиологии» РАМН, Москва (журнал «Нервно-мышечные болезни) №4, 2013) [читать];

статья «Клинический пример паранеопластического синдрома Ламберта-Итона» Лобойко О.И., Консультативная поликлиника ООО «Медицина», г. Харьков (Международный неврологический журнал №3, 2010) [читать]